先天性无综合征的检查和解析

先天性无囊肿（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome， MRKH 囊肿）为女性胚胎期退化受到内在或不少人因素所阻扰，引发副里面肾管退化极度所致的一系列诊断体征，在里面国古代，将脑癌该病的排球特指「」，根据资料美联社，其心血管疾病分之一为 1/4000-1/5000。

病征在幼时时多为阳性，大多是在青春期因原发性闭经而求医时被发现。其性疾病根据已确定颇多不同，请注意是一例由 Mahyar 博士提供的 MRKH 囊肿的典型案例，我们一起通过放大镜的角度对该病进行二阶。

也就是说病简史：35 岁女性，无迟于简史，诱发右下腹部疼痛。行就其放大镜确诊如下

示意图 1. 圆锥位 CT 辨识右下肾退化不全，右肾表面积增大，等价系统拓展（粉黑色斜线），坐骨揉合（黑色斜线），睾丸及缺如（黑色外圈）

示意图 2. 矢状位 CT 辨识坐骨揉合（粉黑色斜线）和退化不全、睾丸缺如（黑色外圈）

示意图 3. 轴位 CT 辨识右下侧偶发的良性肿块（黑色外圈）

示意图 4. 轴位 CT 辨识肝内胆囊轻度拓展，就其的症状及实验室检验未有发现极度

示意图 5. 轴位 CT 辨识右肾肾盂拓展（黑色斜线），右肾拓展，右下肾退化极度，腔后右肾静脉（粉红色斜线）

示意图 6. 轴位 CT 辨识升结肠（黑色斜线），横结肠（粉红色斜线）和不降结肠（粉黑色斜线）在右下侧腹部缠绕，不符转动不好表现

示意图 7. 轴位 CT 辨识双侧上皮细胞向上外侧从上到下（黑色外圈），升结肠（黑色斜线）和不降结肠（粉红色斜线）缠绕

示意图 8. 轴位 CT 辨识辨识回肠顶端（黑色斜线）在盆腔进入回肠（粉红色斜线）座落在食道（粉黑色斜线）

示意图 9. 轴位 CT 辨识尿道（粉黑色斜线），退化不全（黑色斜线），食道（粉红色斜线）

示意图 10. 背部 X 线正位片辨识坐骨退化极度（黑色斜线）和编外肋（15 右肋和 14 右下肋）

登革热诊断：先天性无囊肿（MRKH 囊肿）

登革热要点：

1. MRKH 囊肿是原发性闭经常典型的原因；

2. MRKHⅡ 型常常诱发其他的退化肥胖，如肾退化不全；

3. 病征常常诱发规律性疼痛的症状。

登革热学习

在女性退化全过程里面，副里面肾管逐步形成睾丸，输卵管，睾丸颈和上段。副里面肾管的退化极度（MDA）多种多样，宾夕法尼亚州生殖外科该协会将其包含 7 种型式，其里面Ⅰ 型 MDA 为退化不全或缺如。MRKH 囊肿就属于Ⅰ 型 MDA，诱发睾丸、卵巢和邻近的退化不全。MRKH 囊肿的发生正是由于副里面肾管的退化告终导致，其基因的表现型方式为常常性染色体显性表现型，诱发可变的表型表达。

MRKH 囊肿主要有两种型式：Ⅰ型为狙击枪的睾丸退化不全；Ⅱ 型为诱发其他的退化极度。最常典型分拆心血管疾病不全，肾脏退化极度，其次多诱发骨骼的退化不好，如脊椎骨大体上不好（如坐骨尖头、揉合、蝶形、从上到下等），脊柱裂，肢体肥胖，肩胛骨极度，短颈囊肿，副里面肾管和肾缺如，或颈胸段大体上极度。

其他典籍美联社过的伴发退化极度还包括心脏肥胖，肠转动不好，食道肥胖，肌肉组织也就是说，腭裂等，也有美联社与听觉缺陷就其。上皮细胞功能多正常常，但常常诱发上皮细胞异位。病征常典型残留睾丸，病征咳嗽尤精离宫内膜与就其，常常诱发睾丸内膜从上到下。最常典型的性疾病为原发性闭经。

本案例里面的 MRKH 囊肿病征诱发睾丸退化不全，右下肾缺如，部分缺如，上皮细胞从上到下，胆道拓展，髋关节坐骨揉合，上胸段坐骨退化极度，编外肩胛骨。除了胆道拓展外，其他均为 MDA 的表现。

对于该病的诊断就其也就是说知识，可以参见北大附属罗湖养老院妇科微创治疗里面心罗光楠教授在丁香园中做的微访谈：先天性无囊肿诊断诊疗。

察看信源地址

编辑： 巩涛